난치병 #신경사이질병증 (1) 썸네일형 리스트형 난치병 신경사이질병증, 세포 속 유전자의 비밀과 치료 가능성 난치병 신경사이질병증은 세포 내부의 단백질 항상성(proteostasis) 붕괴와 미세구조 이상으로 인해 신경계 기능이 점진적으로 손상되는 복합 질환군을 말한다. 이 질환군은 단일 병인으로 수렴되지 않고, 단백질 접힘 오류, 유전적 변이, 미토콘드리아 기능 저하, 자가포식 및 유비퀴틴-프로테아좀 시스템의 불균형 등이 서로 얽히며 병적 과정을 촉진한다. 세포 수준에서 단백질이 잘못 접히거나 응집되면 독성 올리고머가 형성되어 축삭 수송(axonal transport)을 방해하고 시냅스 기능을 저해하며 결국 신경세포 사멸로 이어진다. 최근 연구는 이러한 세포내 단백질 응집이 국소적 손상만 아니라 신경 네트워크 수준의 전파를 통해 임상적 증상을 일으킨다는 ‘프리온 유사(prion-like) 전파’ 모델을 제시하.. 이전 1 다음
