난치병 #크로이츠펠트-야코브병 (1) 썸네일형 리스트형 난치병 크로이츠펠트-야코브병(CJD): 프리온 단백질이 일으키는 뇌 질환의 비밀과 최신 연구 동향 난치병 크로이츠펠트-야코브병은 프리온 단백질의 비정상적 변형으로 뇌 조직을 급격히 파괴하는 희귀 신경퇴행성 질환이다.크로이츠펠트-야코브병은 프리온(prion)이라는 비정형 단백질이 정상 프리온(PrP^C)을 비정상 형태(PrP^Sc)로 전환시키며 연쇄적인 단백질 변형과 축적을 유발해 회복 불가능한 신경세포 손상을 초래하는데 일반적인 세균이나 바이러스와 달리 DNA나 RNA가 없는 단백질 입자가 뇌세포를 변형시켜 사멸에 이르게 만든다. 이 과정은 현미경적으로 해면상 괴사(spongiform change)와 신경원 세포 소실을 일으키며, 임상적으로는 기억력 감퇴, 행동·인지 변화, 협응력 저하, 시야 이상 및 진행성 치매 양상을 보인다. 전 세계적인 발생률은 연간 인구 백만 명당 1~2명 수준으로 매우 드물.. 이전 1 다음
