난치병 다발성 근염이란? 원인부터 치료까지 한눈에 정리

다발성 근염은 신체의 골격근이 지속적으로 염증을 일으키며 점차 약해지는 자가면역성 근육 질환이다. 다발성 근염은 면역체계의 비정상적 반응으로 인해 근육 섬유에서 염증 세포 침윤과 근섬유 파괴가 발생하고, 이로 인해 기능적으로 중요한 근력이 점진적으로 저하된다. 초기에는 피로감이나 근육통처럼 모호한 증상으로 시작되는 경우가 많아 일상적인 근육통으로 오인되기 쉽다. 그러나 다발성 근염은 단순한 근육 피로와 달리 검사에서 혈중 근육효소(CK) 상승, 근전도 이상, 근생검 소견 등을 통해 객관적 증거가 확인된다.

다발성 근염의 진단적 접근은 임상적 증상 관찰 외에도 혈액검사, 영상의학 검사, 근전도 검사, 근생검 등 다각적 방법을 요구한다. 혈액검사에서는 크레아틴키나아제(CK)와 같은 근육효소가 상승하는 것이 흔하며, 자가항체 검사에서 양성 소견을 보이는 환자도 있다. MRI는 염증이 있는 근육 부위를 비침습적으로 확인할 수 있어 생검 위치 선택에 도움을 주며, 근전도 검사는 근섬유의 전기적 활동 변화를 통해 근육과 신경의 기능적 손상을 구분하는 데 유용하다. 근생검은 확진을 위한 골든 스탠다드로, 근섬유 내 염증세포의 분포, 괴사 및 재생 소견을 관찰하여 다발성 근염을 다른 염증성 근병증 또는 대사성·유전성 근질환과 구별한다.

임상적으로는 증상의 시작 시기와 진행 속도, 영향을 받는 근육의 분포(주로 대칭적이고 근위부 우세), 동반 증상(피로, 연하 곤란, 호흡곤란) 등을 종합해 다발성 근염을 의심하고 적절한 전문의 진료로 연결하는 것이 중요하다. 또한 다발성 근염은 다른 자가면역 질환이나 종양과 연관되어 발생할 수 있으므로, 환자 개개인의 병력과 전신검사를 통해 이차적 원인 여부를 평가해야 한다. 조기 개입을 통해 만성적인 근위축과 기능 상실을 최소화하는 것이 환자 예후 개선의 핵심이다.

다발성 근염

다발성 근염의 주요 원인은 면역 체계의 비정상적 활성화로, 면역 세포가 자신의 근육 단백질을 항원으로 오인해 공격하는 과정에서 염증이 시작된다. 이 과정에는 세포매개 면역 반응과 체액성 면역 반응이 복합적으로 관여하며, T세포의 근육 침윤과 보체경로의 활성화가 병리 소견으로 나타난다. 유전적 소인, 환경적 인자, 감염병력 등이 상호작용하며 질환 발병의 도화선이 된다.

유전적 소인으로는 특정 HLA 서열과의 연관성이 보고되어 있으며, 이는 개체별 면역반응의 민감도를 설명해준다. 예를 들어 HLA-DR 유전형의 특정 서열은 자가면역 질환에 대한 취약성을 높이는 것으로 알려져 있다.

환경적 인자로는 바이러스 감염(예: 콕사키바이러스, 거대세포바이러스 등)이 급성 염증을 유발하거나 면역체계의 교란을 초래해 자가면역을 촉발할 가능성이 제기된다. 또한 약물 유발성 근염도 일부 보고되어, 스타틴 계열 약물 복용 후 근육 관련 이상이 생길 경우 감별이 필요하다.
면역학적 관점에서 다발성 근염은 면역조절의 실패로 정의될 수 있으며, 병태생리 연구에서는 인터페론 및 인터루킨 계열의 사이토카인 상승, T세포 하위 유형의 불균형, B세포 매개 항체 생성 등 다양한 경로가 밝혀지고 있다. 이러한 기전 이해는 치료 전략의 발전으로 이어지며, 전통적 스테로이드·면역억제제 외에도 표적치료제 개발의 기반이 된다. 또한 다발성 근염 환자 상당수에서 악성 종양의 동반이 보고되어 암-관련 근염(paraneoplastic myositis)의 가능성을 항상 염두에 두어야 한다. 이를 위해 초기 평가 시 연령·흡연력·가족력·전신 증상 등을 통해 추가적인 종양 선별 검사가 필요한지 판단해야 한다.

 

다발성 근염의 가장 대표적인 증상은 근력 저하로, 주로 어깨와 허벅지 등 체간 근위부에서 힘이 빠지는 현상이 두드러진다. 초기에는 오랜 시간 걸어도 불편함이 없었던 활동이 갑자기 어려워지거나 평소 하던 일상 동작(계단 오르기, 팔 들기 등)이 힘들어지는 양상이 특징적이다. 통증이 동반되는 경우도 있으나 아프지 않은 약화만 나타나는 경우도 있으므로 근력 평가가 중요하다.

다발성 근염의 임상 경과는 비교적 서서히 진행되는 경우가 많아 환자 스스로 증상을 명확히 인지하지 못하는 경우가 있다. 이로 인해 초기 진료에서 진단이 지연되면 근섬유의 손상이 누적되어 회복이 어려운 상태에 이를 수 있다. 연하 근육이 침범되면 삼킴 곤란(연하곤란)과 흡인 위험이 증가하고, 음식물 섭취 감소로 영양 상태가 악화되며 체중 감소가 발생할 수 있다. 횡격막이나 흉곽 호흡근의 약화는 호흡곤란을 초래해 중환자실 치료가 필요할 정도의 심각한 합병증으로 진행될 수 있다.

진단적 의의로는 혈중 CK 수치 상승이 흔하지만, 일부 환자에서는 정상 범위를 보일 수도 있어 CK만으로 배제할 수 없다. 따라서 근전도(EMG)에서 근육의 단위 전위 변화와 근섬유의 불안정성이 관찰되면 근염을 강하게 의심해야 하며, MRI로 염증이 활발한 부위를 확인하면 생검 부위 선정과 치료 반응 모니터링에 유용하다. 환자의 삶의 질 측면에서 다발성 근염은 만성 피로, 우울감, 사회적 활동 감소로 이어질 수 있으므로 신체적 치료와 함께 심리사회적 지원을 포함한 다학제적 접근이 필요하다.

 

다발성 근염의 치료 목표는 염증을 조절해 근육 손상을 멈추고 기능을 보존하는 것이다. 초기 치료로 고용량의 코르티코스테로이드를 투여하여 급성 염증을 신속히 억제하는 것이 일반적이며, 이후 스테로이드의 장기부작용을 줄이기 위해 면역억제제 병용 요법을 시행한다. 치료 반응과 부작용을 지속적으로 모니터링하면서 약물 용량을 조절하는 것이 중요하다.

코르티코스테로이드는 단기간에 염증을 억제하는 데 매우 효과적이지만, 골다공증, 체중 증가, 혈당 상승, 감염 위험 증가 등 부작용이 있어 보조 약물과의 균형이 필요하다. 아자티오프린, 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸 등은 스테로이드 절감(steroid-sparing) 목적으로 널리 사용되며, 치료 반응이 불충분한 경우 시클로포스파미드 같은 강력한 면역억제제를 고려한다. IVIG는 항체 매개 기전이 강하게 의심되는 경우나 급성 악화에서 유용하며, 최근에는 표적치료제(JAK 억제제, 인터페론 경로 억제제 등)의 임상적 적용 가능성이 연구되고 있다.

재활치료는 약물치료와 병행되어야 하며, 초기 급성기에는 과도한 근력운동을 피하고 가벼운 관절가동운동과 스트레칭을 통해 근위축을 예방한다. 염증이 안정화된 후에는 점진적 근력강화 운동을 통해 기능 회복을 도모한다. 또한 영양관리, 흡인예방을 위한 연하훈련, 호흡근 강화훈련, 정기적 폐기능 및 심장 모니터링이 합병증 예방에 필수적이다. 치료 반응의 객관적 지표로 CK 수치, 근력 검사, MRI 소견의 변화 등을 추적하여 약물 조절과 재활 계획을 수정한다. 장기적으로는 환자 맞춤형 관리 계획과 정기적 추적을 통해 재발을 최소화하고 일상 기능을 유지하는 데 초점을 맞춘다.

 

다발성 근염은 조기 진단과 꾸준한 관리가 예후를 결정짓는 중요한 요인이다. 증상이 의심되면 지체 없이 전문의의 진료를 받아 혈액검사, 영상, 근전도, 필요시 근생검 등으로 정확한 진단을 확립해야 한다. 치료는 면역억제요법과 재활, 합병증 예방을 통합한 다학제적 접근이 필요하다.

환자 교육과 가족의 이해도 치료 성공에 큰 영향을 미친다. 약물의 부작용 관리, 영양 상태 유지, 규칙적인 운동과 휴식의 균형, 정기적인 검진을 통해 합병증을 조기에 발견·관리해야 한다. 또한 다발성 근염은 환자마다 임상 양상과 치료 반응이 다르므로 표준화된 프로토콜 외에 개별화된 치료 계획이 중요하다. 최신 연구 동향을 통해 표적 치료제의 적용 범위가 확대되고 있으므로 전문의와의 지속적인 상담을 통해 새로운 치료 옵션을 검토하는 것이 바람직하다.
마지막으로 다발성 근염은 생물학적·임상적 이질성이 큰 질환으로, 의료진과 환자가 협력해 장기적인 목표(증상 안정화, 기능 보존, 삶의 질 향상)를 설정하고 그에 맞춘 치료 및 생활 관리를 지속하는 것이 무엇보다 중요하다.

주요 참조 자료

1. International Myositis Society(iMyoS)
   • “All adult patients with new-onset idiopathic inflammatory myopathy (IIM) should be tested for myositis-specific autoantibodies and myositis-associated autoantibodies to assist in classification and management.” Nature+1
   • iMyoS는 근염(myositis) 분야에서 진단 기준과 치료 표준을 조화시키기 위한 국제 학술기구입니다. clinexprheumatol.org+1
2. 진단 및 분류 기준: European League Against Rheumatism(EULAR) / American College of Rheumatology(ACR) 2017년 기준
   • 2017 EULAR/ACR 분류기준이 성인 및 소아 IIM(지방근염, 피부근염 등) 환자에 대해 개발되어 실제 한국 환자군에서도 비교 분석된 바 있습니다. KJIM+1
   • 한국 연구: “Reclassification of Korean patients with polymyositis and dermatomyositis …” (Yoo J. et al., 2021)에서는 2017 EULAR/ACR 기준과 기존 Bohan-Peter 기준 간의 일치율을 보고했습니다. PubMed
3. 치료 가이드라인 및 임상 실무 지침
   • 성인 다발성 근염(polymyositis)의 치료 및 관리에 대해 스테로이드(프레드니손) 및 면역억제제 병용 요법이 1차 치료로 권고되어 있습니다. Medscape+1
   • “A Physician’s Guide to Myositis” (The Myositis Association)에서는 운동(재활), 영양관리, 근력 회복 전략 등이 포함된 종합적 치료 접근을 제시하고 있습니다. The Myositis Association+1
4. 기타 임상연구 및 최신 근거
   • “International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathies” (Oldroyd A.G.S. et al., 2023)에서는 새로운 임상 지침을 제시하며, 성인 신환 IIM에서 항체 검사와 조기 진단 전략을 강조하고 있습니다. PMC
   • 한국 내 환자를 대상으로 한 연구에서는 기존 기준과 새 기준 간의 적용 가능성, 민감도 및 특이도 등이 논의되었습니다. KJIM